镰状细胞肝内胆汁淤积症的严重变异是刚果成年人群诊断临床表现和结果的困难方法

背景:尚无公认的诊断标准可诊断镰状细胞肝内胆汁淤积并确定其2种变异。 在这里,我们描述了其严重形式的并发症的发生频率,并描述了其临床特征。 方法:我们纳入了所有镰状细胞病患者,这些患者表现为发烧,黄疸,右上象限疼痛,并符合严重的镰状细胞肝内胆汁淤积(血清直接胆红素≥78.5 mg / dL)的生物学标准。 。 有病毒性肝炎或胆结石证据的患者未纳入研究。 结果:62例平均年龄为21.5岁(范围为18和25岁)的患者符合纳入标准,最低血清直接胆红素:最高为82,最高为528。 肝细胞溶解是主要的,范围为310至1550 UI / L。 四十九名患者(83.9%)未出现任何器官衰竭。 症状和生物学异