论文研究 脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症:一例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是由朗格汉斯细胞在不同组织和器官中增殖和异常积累引起的疾病。 这是一种罕见的疾病，其病因学和病理生理学仍然隐藏着许多奥秘。 脑的定位仍然是异常的，下丘脑-垂体轴受累占主导地位。 我们报道了一名20岁患者，因获得性中枢尿崩症伴泛垂体功能减退和多发皮肤病学病变，该患者最近因视力下降而出现渐进性小脑综合征，处于失热状态。 脑部MRI显示多发性分散斑块和结节性病变，累及脑室周围白质，基底神经节，小脑，脑干和颈髓。 在该临床表现中建议的两种诊断是垂体结节状结节病和脑Langerhans细胞组织细胞增生症。 皮肤活检证实了郎黑兰细胞组织细胞增生症的诊断。